โรคโลหิตจาง hemolytic-Chauffard คอฟสกี: วินิจฉัยและการรักษา

ในโรคโลหิตจางระดับฮีโมโกลในเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว กับโรคนี้ตลอดชีวิตของพวกเขาต้องเผชิญกับผู้คนจำนวนมาก นอกจากนี้ก็ไม่ได้หลีกเลี่ยงการด้านแม้กระทั่งเด็กเล็ก สายพันธุ์ส่วนใหญ่ของโรคที่เกิดจากอาหารที่ยากจนขาดวิตามินหรือใช้ยาบางอย่าง หลังจากที่การกำจัดของอาการทั้งหมดกระตุ้นปัจจัยเกรียน ท่ามกลางความหลากหลายของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่จัดสรรหนึ่งที่ยากและอันตรายมาก นี้ hemolytic โรคโลหิตจาง-Chauffard คอฟสกี ที่เกี่ยวกับมันจะได้รับการกล่าวถึงในบทความของวันนี้

โรคโลหิตจางคืออะไร?

ภายใต้ภาวะโลหิตจางเป็นที่เข้าใจกันทั่วไปว่าเป็นรัฐของร่างกายโดดเด่นด้วยตัวชี้วัดลดลงคมชัดของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดแดง บางพันธุ์ของโรคจะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดง พวกเขาสูญเสียหน้าที่หลักของพวกเขาในช่วงเวลา

โรคโลหิตจางมักจะมาพร้อมกับความหลากหลายของโรค แต่ไม่เคยหลัก นั่นคือเหตุผลที่คุณไม่ควรออกไปโดยไม่สนใจความผิดปกติ มันเป็นสิ่งจำเป็นโดยเร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้เพื่อหาสาเหตุและพยายามที่จะกำจัด

คุณสมบัติโรคโลหิตจาง hemolytic

คำว่า "โรคโลหิตจาง hemolytic" รวมถึงกลุ่มกว้างของโรค ทั้งหมดของพวกเขามีลักษณะการเกิดโรคที่พบบ่อย เพิ่มขึ้นการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นในการสลายตัวของพวกเขาและการเพิ่มขึ้นในการสร้างเม็ดเลือดแดง ก่อห่วงกระจัดกระจายเซลล์เม็ดเลือดแดง กระบวนการของการทำลายของพวกเขาจะค่อยๆเริ่มต้นที่จะเหนือกว่ากลไกของการเกิดและการเจริญเติบโต

ทั้งหมดโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงแตกแบ่งตามเงื่อนไขเป็นสองกลุ่มและได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ในบทความนี้เราจะต้องดูรายละเอียดที่รุ่นแรก จะแม่นยำเราพิจารณาว่าเป็นโรคโลหิตจางทางพันธุกรรม-Chauffard คอฟสกี

ในหนังสืออ้างอิงทางการแพทย์ที่คุณสามารถหาได้ไม่กี่ชื่อที่อธิบายกระบวนการทางพยาธิวิทยา โรคโลหิตจางนี้ microspherocytic และ spherocytosis ทางพันธุกรรมและโรค Chauffard คอฟสกี ส่วนใหญ่มักจะใช้นามสกุลตามชื่อของนักวิทยาศาสตร์ค้นพบ

โรคนี้ถือว่าเป็นเรื่องธรรมดามาก (1 ในทุก 5,000. ประชากร) มันได้รับการวินิจฉัยเป็นหลักในการที่ผู้คนในภาคเหนือของยุโรป สัญญาณแรกที่เห็นได้ชัดในเด็กที่อายุต้น หากคุณไม่ได้เริ่มต้นในการรักษาโรคในเวลาที่เหมาะสมเพื่อลดผลกระทบเชิงลบที่มีต่อการทำงานของสิ่งมีชีวิตทั้งหมด

สาเหตุและกลไกของการเกิดโรค

โรคโลหิตจางคอฟสกี-Chauffard มาพร้อมกับการรบกวนของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงของโครงสร้างและฟังก์ชั่น ผลมาจากกระบวนการเหล่านี้พวกเขาเปลี่ยนรูปร่างของพวกเขาเพื่อวงกลมกลายเป็นเปราะ สัญญาณแรกของเม็ดเลือดแดงแตก - การทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงกับการเปิดตัวพร้อมกันของฮีโมโกล

ในการมีสุขภาพเซลล์เม็ดเลือดแดงมนุษย์ในรูปร่างของพวกเขารำลึกของดิสก์ biconcave เพื่อให้พวกเขาย้ายได้อย่างอิสระผ่านเรือ ในโรคโลหิตจางองค์ประกอบเมมเบรนของการสังเคราะห์โปรตีนจะถูกรบกวน นี้นำไปสู่การรุกของของเหลวเข้าไปในเซลล์ ด้วยเหตุนี้พวกเขาจึงเปลี่ยนรูปร่างของพวกเขา ผ่านเส้นเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงมีความผิดปกติอย่างรุนแรงและหลังจากที่ในขณะเริ่มต้นที่จะทำลายลง กับพื้นหลังของกระบวนการอย่างต่อเนื่องในระดับของเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงอย่างมากในการพัฒนาโรคโลหิตจาง hemolytic

หากหนึ่งในผู้ปกครองที่ได้รับก่อนหน้านี้การวินิจฉัยโรคนี้มันจำเป็นจะผ่านมรดกแก่เด็ก มากไม่ค่อยป่วยเด็กจะเกิดมาคุณแม่มีสุขภาพสมบูรณ์และพ่อ ในกรณีนี้, โรคโลหิตจางพัฒนากับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงในดีเอ็นเอ การกลายพันธุ์ของยีนหลักเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ สิ่งที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของโรคคือผลกระทบต่อร่างกายของแม่ปัจจัยดังต่อไปนี้:

• รังสีรังสีเอกซ์;
• มัวเมากับเกลือของโลหะหนักยาเสพติดนิโคติน;
• การโจมตีของไวรัส

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยเหล่านี้อาจไม่เพียง แต่โรคโลหิตจาง-Chauffard คอฟสกี แต่พยาธิวิทยายังรุนแรงมากขึ้น ดังนั้นในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงควรพยายามที่จะปกป้องร่างกายของคุณ

อาการแรก

ภาพทางคลินิกจะถูกกำหนดโดยส่วนใหญ่ความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและปริมาณของเม็ดเลือดแดงที่มีการปรับเปลี่ยน อาการแรกของเขาสามารถมองเห็นได้ในเด็กก่อนวัยเรียนและวัยเรียนช่วงต้น ในระหว่างประเภทของโรคโลหิตจางมักจะเป็นลูกคลื่นนี้ ชักวิกฤต hemolytic เมื่อมีจำนวนมากของการทำลายพร้อมกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงตามระยะเวลาของความเงียบ ในกรณีนี้อาการอาจแตกต่างกันเล็กน้อย

ยกตัวอย่างเช่นในช่วงเวลา interictal ของโรคเป็นสัญญาณที่ประจักษ์ของโรคโลหิตจาง ในหมู่พวกเขาซีดของผิวเยื่อเมือกหรือดวงตา หากวิกฤต hemolytic ภาพทางคลินิกที่มีการแก้ไขและตามมาด้วยอาการต่อไปนี้:

1. การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิถึง 38 องศาปวดศีรษะวิงเวียน
2. การพัฒนาของโรคดีซ่าน
3. อาการปวดในช่องท้องลักษณะตัวละครกระตุก
4. ความรู้สึกไม่สบายในตับเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ
5. การอักเสบของม้าม

กรรมพันธุ์โรคโลหิตจาง hemolytic-Chauffard คอฟสกีที่พบในผู้ใหญ่ เหตุผลที่พบบ่อยที่สุดสำหรับการรักษาทางการแพทย์ในกรณีนี้คือสีเหลืองของผิว อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่เป็นโรคที่ไม่มีอาการ ผู้ป่วยที่ได้เรียนรู้ถึงการดำรงอยู่ของมันโดยบังเอิญและมักจะในระหว่างการตรวจสอบตามปกติ

การตรวจสุขภาพ

การวินิจฉัยของโรคโลหิตจาง-Chauffard คอฟสกีจะค่อนข้างง่าย หากคุณสงสัยว่าเป็นโรคและจะปรากฏอาการเริ่มแรกควรปรึกษาแพทย์ พยาธิวิทยาของระบบเม็ดเลือดอยู่ในความสามารถของโลหิตวิทยาที่ หลังจากตรวจสอบข้อร้องเรียนของผู้ป่วยและผู้เชี่ยวชาญด้านประวัติครอบครัวของเขาควรตรวจผิวหนังและตาขาวที่ดำเนินการคลำท้อง คลื่นเสียงความถี่สูงที่ได้รับมอบหมายภาคบังคับของตับและม้ามเป็นอาการของโรคคือการเพิ่มขนาดของร่างกายเหล่านี้

พร้อมกันจะช่วยให้โลหิตวิทยาทิศทางไปยังหมายเลขของห้องปฏิบัติการทดสอบ โรคโลหิตจาง hemolytic-Chauffard คอฟสกียืนยันการมีอยู่ของการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้:

1. ปัสสาวะ: hemoglobinuria เพิ่มโปรตีนตัวชี้วัดและ urobilin
2. เลือดชีวเคมี: ลดคอเลสเตอรอลนม dehydrogenase การเจริญเติบโตเพิ่มขึ้นในบิลิรูบินอ้อม
3. การศึกษาของเซลล์เม็ดเลือดแดง: reticulocytosis เด่นชัดในการลดขนาดของเซลล์ลดเสถียรภาพออสโมติกของพวกเขา
4. การวิเคราะห์โดยทั่วไปของโลหิตเร่ง ESR ลดลงเล็กน้อยในเกล็ดเลือดและการลดลงของเม็ดเลือดขาวสีตัวบ่งชี้

สุดท้ายยืนยันข้อสรุปเบื้องต้นจะช่วยให้การดำเนินการ อิเล็กของโปรตีน ของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงร่วมกับปริมาณของพวกเขา

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคโลหิตจาง hemolytic เด็กคอฟสกี-Chauffard บางครั้งทำให้เกิดความยากลำบากในช่วงการวินิจฉัย โรคนี้จะคล้ายกับอาการของโรคอื่น ๆ autoimmune ดังนั้นแพทย์ควรจะตระหนักถึงบางส่วนของที่โดดเด่นและลักษณะสำหรับประเภทของอาการโรคโลหิตจางนี้

แรกของทั้งหมดที่เรากำลังพูดถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม เฉพาะในกรณีพิเศษทั้งพ่อและแม่มีสุขภาพสมบูรณ์ บนมืออื่น ๆ ที่มีเด็กป่วยสามารถตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันในกระดูกของกะโหลกศีรษะ ในกรณีหนี้สงสัยจะสูญที่ได้รับมอบหมายนอกจากนี้ ตัวอย่างคูมบ์ส หากวิเคราะห์เป็นลบของผู้ป่วยโรคโลหิตจางได้รับการสนับสนุน-Chauffard คอฟสกี การวินิจฉัยเป็นที่เรียบร้อยแล้วขอ

การรักษาอนุรักษ์นิยม

การรักษาด้วยโรคโลหิตจางเลือกเพราะความรุนแรง ในระหว่างการขับกล่อมเป็นกฎการแทรกแซงเป็นสิ่งจำเป็น ในระหว่างการโจมตีครั้งต่อไปของผู้ป่วยในโรงพยาบาลทันที

การรักษาของโรคโลหิตจาง-Chauffard คอฟสกีรวมถึงมาตรการต่อไปนี้:

1. การบำบัดทดแทนเม็ดเลือดแดงมวลหากระดับฮีโมโกลในเลือดลดลงไปถึงระดับของ 70 กรัม / ลิตร
2. โปรตีนชนิดหนึ่งที่ถูกระบุในการรักษาอัตราที่สูงของบิลิรูบิน
3. สำหรับการล้างพิษที่ใช้ในการรักษาด้วยยา
4. ในกรณีที่ไม่มีของวิกฤต hemolytic ด่วนแสดงให้เห็นถึงยาเสพติด choleretic แผนกต้อนรับส่วนหน้า

ระยะเวลาของการรักษาเช่นยาเสพติดที่เฉพาะเจาะจงและปริมาณของพวกเขา - ทุกประเด็นเหล่านี้จะถูกตัดสินใจโดยแพทย์ในแต่ละบุคคล

การแทรกแซงการผ่าตัด

หาก microspherocytic hemolytic โรคโลหิตจาง-Chauffard คอฟสกีจะรุนแรงการรักษาไม่สามารถรับมือกับวัตถุประสงค์ที่ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำในการผ่าตัดเอาม้าม วิธีการดังกล่าวไม่สามารถสมบูรณ์รักษาความเจ็บป่วย บนมืออื่น ๆ หลังจากการแทรกแซงของจำนวนการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงอย่างมีนัยสำคัญและยาววงจรชีวิตของพวกเขา

วิกฤต hemolytic หลังจากการดำเนินการไม่ซ้ำ แต่ก็มีจำนวนของข้อห้าม ยกตัวอย่างเช่นการกำจัดของม้ามไม่แนะนำสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีเนื่องจากอัตราการตายสูงในช่วงเวลาหลังการผ่าตัด ข้อเสียของการขั้นตอนจะพิจารณาเพื่อลดความต้านทานของร่างกายที่เกี่ยวกับการติดเชื้อไวรัสและเชื้อรา

เป็นศูนย์รวมทางเลือกที่จะถือเอาม้ามอุดสอดสายสวน นี่คือวิธีการรักษาที่จะช่วยอื่นมักจะเป็นที่ต้องการในการวินิจฉัยของ "โรคโลหิตจาง microspherocytic-Chauffard คอฟสกี". ในระหว่างขั้นตอนหมอแทรกเข้าไปในร่างกายของยาเสพติดที่กระตุ้นให้เกิดการหดเกร็งที่และม้ามนำไปสู่อาการหัวใจวาย บางส่วนของมันแล้วบันทึกเลือดเต็มรูปแบบและไม่สูญเสียความสามารถในการต่อสู้กับการติดเชื้อ

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

โรคโลหิตจาง hemolytic-Chauffard คอฟสกีเด็กก่อนวัยเรียนมักจะนำไปสู่การเกิดความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าพ่อแม่เป็นเวลานานไม่ได้ขอความช่วยเหลือทางการแพทย์หรือคำแนะนำของแพทย์ละเว้น

ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือการพิจารณากับพื้นหลังของความผิดปกติของโรคนิ่วในถุงน้ำของการเผาผลาญบิลิรูบิน เป็นสิ่งที่วิกฤต hemolytic มักจะถูกมองว่าเป็นจุดเริ่มต้นของการพัฒนาของโรคดีซ่านเพื่อให้การรักษาที่เหมาะสมจะล่าช้า ในการปรากฏตัวของหินในถุงน้ำดีขอแนะนำให้ผ่าตัดถุงน้ำดีด้วยการตัดม้าม

การคาดการณ์สำหรับการกู้คืน

ในการเกิดโรครุนแรงน้อยลงและการดำเนินการในเวลาที่เหมาะสมของการดำเนินการที่จะเอาม้ามการพยากรณ์โรคที่ดี ให้อภัยมักจะเกิดขึ้นทันทีหลังจากที่วิกฤต hemolytic ระยะเวลาของมันสามารถแตกต่างกัน แต่ในกรณีส่วนใหญ่เป็นเรื่องเกี่ยวกับสองปี

วิธีที่จะป้องกัน

โรคโลหิตจางคอฟสกี-Chauffard เป็นกรรมพันธุ์ ดังนั้นจึงป้องกันการเกิดของโรคที่เป็นไปไม่ได้ เพื่อป้องกันไม่ให้รูปแบบที่รุนแรงของโรคในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยด้วยรูปแบบของโรคโลหิตจางก็จะแนะนำให้รับการตรวจสอบเป็นระยะ ๆ เต็มรูปแบบที่โลหิตวิทยา

เมื่อมีการวางแผนการตั้งครรภ์ควรจะเข้าใจว่าน่าจะเป็นของการเกิดโรคในเด็กในครรภ์เป็น 50% ดังนั้นทารกแรกเกิดยังแสดงให้เห็นอย่างต่อเนื่องการตรวจสอบโดยแพทย์จะระบุโรคในระยะเริ่มต้น