Hirschsprung โรค

Hirschsprung โรคหมายถึงความไม่สมประกอบของครึ่งซ้ายของลำไส้ใหญ่ มันเป็นลักษณะของการขาดเซลล์ปมประสาทใน submucosal และช่องท้องกล้าม Hirschsprung โรคเกิดขึ้นในเด็กในอัตราส่วน 1: 5000 กรณี ในวัยรุ่นพบบ่อยมากน้อย เด็กชายประสบห้าครั้งมักจะมากกว่าเด็กผู้หญิง สำหรับพยาธิสภาพนี้โดดเด่นด้วยมรดกครอบครัว ในบางกรณีเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัว ของกลุ่มอาการดาวน์ ในผู้ใหญ่ Hirschsprung โรคเกิดขึ้นเมื่อสภาพของท้องถิ่นในภูมิภาคบริเวณทวารหนัก ในกรณีที่รุนแรงก็สามารถแพร่กระจายไปยังส่วนปลาย ลำไส้เล็ก

ในการเกิดโรคของโรคที่มีบทบาทสำคัญขาดอิทธิพลของส่วนกระซิกของระบบประสาท ผลของภาวะนี้เป็นความล่าช้าภายในทวารหนักกล้ามเนื้อหูรูดผ่อนคลายซึ่งนำไปสู่การลดลงอย่างถาวรในกระตุกยับยั้งการบีบตัวและการขยายตัวของการเจริญเติบโตมากเกินไป ทางคลินิกโรคแสดงออกเงื่อนไขที่เป็นที่รู้จักกัน megacolon

Hirschsprung โรคที่อาจเกิดขึ้นในการชดเชย decompensated subcompensated และรูปร่าง ความรุนแรงของพยาธิสภาพขึ้นอยู่กับความยาวของส่วน anglionarnogo รูปแบบ decompensated เป็นที่ประจักษ์อาการรุนแรงของ อืด

คุณสมบัติลักษณะของโรคที่มีอาการปวดรุนแรงท้องอืด ท้องเสียงดังก้อง ท้องผูก ความล่าช้าของเก้าอี้มีแน่นอนเรื้อรัง (ในบางกรณีถึงเดือน) ท้องอืด นี้ยังมีคุณสมบัติคงที่ของโรคที่หนักและอาจทำให้เกิดความยากลำบากในการหายใจของเด็ก ท้องอืดยังคงอยู่แม้หลังจากที่การเคลื่อนไหวของลำไส้ด้วยความช่วยเหลือของ enemas ผลของมันสามารถเรียกว่าลักษณะของอาการปวดที่รุนแรง อาการหลักของโรคที่แนบมาคลื่นไส้อาเจียนอ่อนเพลียกระหายการเสื่อมสภาพ ภาวะแทรกซ้อนของพยาธิสภาพนี้โรคโลหิตจางโรคความผิดปกติของเส้นมุม การปรากฏตัวของการอักเสบเป็นแผลคอพอกอาจก่อให้เกิดโรคอุจจาระร่วงถาวรที่ก่อให้เกิดความอ่อนล้าของรัฐ collaptoid

โรควินิจฉัย Hirschsprung เริ่มต้นด้วยการตรวจสอบภาพ เพิ่มการทำเครื่องหมายในช่องท้องเนื่องจากการบวมคงหดตัวของลำไส้ peristaltic ได้รับผลกระทบอุจจาระหนา การเปลี่ยนการหดตัวของกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักจะถูกกำหนดโดยการตรวจดิจิตอล ส่องตรงให้ผลลัพธ์ที่ถูกต้องเป็นธรรม การทำเครื่องหมายการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบของลำไส้เพราะการปรากฏตัวของจำนวนเงินที่สำคัญของก๊าซที่ก่อให้เกิดการอุดตัน ในวิธีการใช้เครื่องมืออื่น ๆ ที่ใช้ในการวินิจฉัยพยาธิสภาพที่มีลำไส้, สวนแบเรียม หลังมีการใช้ในการกำหนดขอบเขตและการแปลของเส้นผ่าศูนย์กลางรัด suprastenoticheskoy บริเวณลำไส้ใหญ่

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยจะใช้ในการตรวจชิ้นเนื้อ transanal ลดเส้นประสาทปมประสาทช่องท้อง intermuscular เป็นคุณลักษณะที่ยืนยัน Hirschsprung โรค ระหว่างการดำเนินการวิธีการนี้จะช่วยให้การกำหนดระดับของการผ่าตัด

การรักษาโรคของรัฐขึ้นอยู่กับความรุนแรงของมันแน่นอน รูปแบบการชดเชยจะถูกกำจัดโดยวิธีอนุรักษ์นิยมของการรักษาในกรณีอื่น ๆ จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดอย่างเร่งด่วนซึ่งก็คือการกำหนด kolonostomy ลบพื้นที่ aganglionarnoy, decompensated, overextension ของลำไส้ใหญ่ อัตราการเสียชีวิตหลังการรักษาดำเนินการมาถึงร้อยละสี่