Epispadia และ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะ การรักษาฟื้นฟู

ความสุขสำหรับพ่อแม่ทุกครั้งที่ลูกเกิดมาเพื่อสุขภาพ แต่นี่ไม่ใช่กรณีกับทุกคน มีหลายรูปแบบที่พิการ แต่กำเนิดตั้งแต่ช่วงแรก ๆ ของการปรากฏตัวของทารกซึ่งคุกคามชีวิตของเขา หนึ่งในที่รุนแรงที่สุด - กระเพาะปัสสาวะ exstrophy ตามสถิติพบว่ามีน้อยมากและได้รับการจดทะเบียนในประมาณ 1 รายสำหรับการเกิดมีชีพจำนวน 30,000 ราย นี่เป็นค่าเฉลี่ยเพราะในบางพื้นที่จำนวนเด็กที่มีอาการดังกล่าวอาจเพิ่มขึ้นเป็น 1:10 000 หรือลดลงเหลือ 1:50 000 แต่พ่อแม่ต้องเผชิญกับปัญหาดังกล่าวไม่สนใจเรื่องสถิติจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องช่วยชีวิตเด็กและเติบโตขึ้น คนเต็มเปี่ยม ชนิดของความผิดปกติคืออะไรและสิ่งที่เป็นโอกาสของทารกที่เกิดมาพร้อมกับมันได้หรือไม่

ระบบทางเดินปัสสาวะของมนุษย์เป็นอย่างไร

จะดีกว่าที่จะเข้าใจสิ่งที่ exstrophy กระเพาะปัสสาวะคือช่วยให้ทราบโครงสร้างที่เหมาะสมของระบบทางเดินปัสสาวะ ดูเหมือนจะเป็นแบบนี้: จากไตเมื่อกรองเลือดออกปัสสาวะซึ่งเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะผ่านทาง ureters มันเป็นอวัยวะกลวงที่สามารถยืดซึ่งจะช่วยให้ของเหลวในนั้นจะสะสมถึงขีด จำกัด บางอย่างและเพียงแล้วจะถูกแสดงออกมาด้านนอกผ่านท่อปัสสาวะ ในตำแหน่งที่ช่องนี้เริ่มต้นและ กระเพาะปัสสาวะ จะสิ้นสุดลงมีกล้ามเนื้อพิเศษเรียกว่ากล้ามเนื้อหูรูด จุดประสงค์ของมันคือเพื่อป้องกันไม่ให้การไหลเวียนของปัสสาวะเป็นธรรมชาติ กระเพาะปัสสาวะตั้งอยู่ในช่องท้องส่วนล่างในบริเวณ pubic เหมือนอวัยวะภายในทั้งหมดมันถูกปกคลุมจากโลกภายนอกโดยเนื้อเยื่อของร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยผนังด้านหน้าของเยื่อบุโพรงมดลูก ผนังของตัวเองประกอบด้วยหลายชั้น - เมือก, submucosal, กล้ามเนื้ออื่น ๆ - และเต็มไปด้วยหลอดเลือดหลายที่กำหนดสีของมัน ทวารหนักอยู่ในบริเวณใกล้เคียงของกระเพาะปัสสาวะ แต่ผนังและชั้นของเนื้อเยื่อแทรกแซงการปัสสาวะและอุจจาระ

ลักษณะภายนอกของพยาธิวิทยา

การขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะได้รับการวินิจฉัยด้วยตาเปล่าตั้งแต่ช่วงแรก ๆ ของชีวิตของเด็ก ในพยาธิวิทยานี้ไม่มีเว็บไซต์ช่องท้องนั่นคือมีการเปิดในพื้นที่ pubic ขนาดของมันสามารถแตกต่างกันไป 3-12 ซม. เป็นผลมาจากพยาธิวิทยานี้กระเพาะปัสสาวะอยู่นอกร่างกาย ผนังด้านหน้าของมันยังขาดอยู่ แต่งานของ ureters ไม่รบกวน ปัสสาวะที่เข้ามาจากไตจะถูกขับออกโดยหยดหรือหยดลงในสิ่งที่เหลือจากกระเพาะปัสสาวะและจากนั้นผ่านรูในเยื่อบุโพรงมดมันออกมา ไม่มีเลือดออกเพราะขอบของผนังของช่องท้องและกระเพาะปัสสาวะจะเกิดขึ้นและไม่มีความเสียหายของเส้นเลือด อย่างไรก็ตามเยื่อเมือกที่เปิดอยู่ได้รับบาดเจ็บได้ง่ายแม้กระทั่งจากผ้าอ้อม ข้อบกพร่องที่มองเห็นได้อื่น ๆ - ตำแหน่งของสะดือหรือตำแหน่งที่ต่ำกว่าและตำแหน่งที่สูงขึ้นของทวารหนัก หนึ่งในข้อบกพร่องที่มองไม่เห็นได้อย่างรวดเร็วเป็นความแตกต่าง (หมุน) ของกระดูก pubic จากบรรทัดฐานตัวเลขนี้อาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ (ความแตกต่างได้ถึง 7 ซม.) ซึ่งต่อมามีการเปลี่ยนแปลงการเดินอย่างมาก ผู้ป่วยที่ไม่ได้แก้ไขความคลาดเคลื่อนในเวลานี้ให้ย้ายไปรอบ ๆ และโยกตัวจากด้านหนึ่งไปอีก (เช่นเป็ด) แม้จะมีความซับซ้อนของพยาธิวิทยา, ทารกแรกเกิดจะทำงานได้อย่างเต็มที่ใช้งานและมีการรักษาที่ดีมีโอกาสที่ดี

epispadias

การเกิดความพิการ แต่กำเนิดนี้สามารถเป็นอิสระ แต่บ่อยครั้งมันเป็นข้อบกพร่องเพิ่มเติมร่วมกันในผู้ที่มีการเกิดขึ้นของกระเพาะปัสสาวะ Epispadia คือการแยกผนัง ปัสสาวะ มันไม่สมบูรณ์ (เฉพาะปลายแยก) หรือทั้งหมด (ปัสสาวะจะถูกแยกออกจากขอบด้านนอกไปยังกระเพาะปัสสาวะ) การรักษาข้อบกพร่องนี้จะดำเนินการเพียงผ่าตัดและถ้า epispadia เป็นโรคที่เป็นอิสระการดำเนินงานของเด็กจะกระทำเฉพาะเมื่อถึงอายุ 1-3 ปี แต่ในกรณีที่รองมาพร้อมกับการเกิดขึ้นในกระเพาะปัสสาวะซึ่งต้องมีการแทรกแซงทันทีการกำจัด epispadia สามารถดำเนินการได้มากขึ้น เงื่อนไขต้น

เหตุผล

คำตอบที่แน่นอนสำหรับคำถามเกี่ยวกับสาเหตุที่มีการเกิด extrude ของกระเพาะปัสสาวะในเด็กยังไม่สามารถใช้ได้ นักวิทยาศาสตร์พบว่าพยาธิวิทยาเกิดขึ้นได้หากอยู่ในช่วงของการก่อตัวของอวัยวะและเนื้อเยื่อ (4-5 สัปดาห์หลังคลอด) ตัวอ่อนก็มีความล้มเหลวในการแบ่งตัวและการรวมกันของเซลล์ เป็นผลให้เยื่อหุ้มปอดไม่สามารถปิดและกระเพาะปัสสาวะอยู่นอกร่างกาย ทำไมกระบวนการแบ่งเซลล์เสีย? ผู้เชี่ยวชาญเรียกว่าสาเหตุทั่วไปสำหรับข้อบกพร่องในการพัฒนาทั้งหมด:

• การสูบบุหรี่และดื่มสุราในระหว่างตั้งครรภ์
• hyperthyroidism;
• เบาหวาน;
• โรคติดเชื้อ;
• ความผิดปกติของฮอร์โมน;
• hyperplasia ของต่อมหมวกไต;
• ผลข้างเคียงของยาเสพติด
• สารเคมีเป็นพิษและอื่น ๆ

ห้องปฏิบัติการยืนยันว่าการปรากฏตัวของ exstrophy ในสัตว์ทดลองได้รับอิทธิพลอย่างมากจากผลของยาที่มี cortisone

ผู้เชี่ยวชาญหลายท่านไม่ได้คัดแยกลักษณะทางพันธุกรรมของโรคดังนั้นในพ่อแม่ที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะอักเสบและในครอบครัวที่มีญาติกับความเจ็บป่วยนี้ (ลุงลุงป้าหลานชาย) ความน่าจะเป็นของเด็กที่มีความคลาดเคลื่อนคือ 1:70 และในครอบครัว , ที่ไหนมีเด็กป่วยแล้ว 1: 100 แต่ทันทีที่ฝาแฝดทั้งสองข้อบกพร่องนี้จะสังเกตไม่ค่อยและเกือบจะไม่เคยถ้าพวกเขา odnoyaytsevye

ฉันจำเป็นต้องวินิจฉัยหรือไม่?

โดยอาการภายนอกแพทย์ใด ๆ จากวินาทีแรกของการเกิดของเด็กได้รับการวินิจฉัยแน่แท้กับการเกิด exracable กระเพาะปัสสาวะ ภาพถ่ายที่แสดงว่าข้อบกพร่องนี้มีลักษณะเป็นอย่างไรไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็นที่น่าพอใจดังนั้นเราจึงไม่ได้เผยแพร่ภาพเหล่านี้ (มีแผนงานเพียงพอ) ดูเหมือนว่าทุกสิ่งทุกอย่างมีความชัดเจน แต่จำเป็นต้องมีการตรวจวินิจฉัยเพื่อระบุความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นทั้งหมด ก่อนอื่นควรตรวจดูปัสสาวะเพื่อตรวจหาระดับของเหลวในช่องท้องและซีรัม

นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำ cystoscopy, ultrasound, tomography และ endoscopy โดยทั่วไปการศึกษาทางพันธุกรรมจะแสดงเพื่อยืนยันหรือยกเว้นกลุ่มอาการดาวน์และโรค Edwards

ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กชาย

สถิติที่ไม่ยอมให้ออกมากล่าวว่าในเด็กผู้ชายมีอาการกระเพาะปัสสาวะอักเสบและมีอาการ epispadias พบได้บ่อยกว่าในเด็กหญิงถึง 2-5 เท่า เนื่องจากความแตกต่างในโครงสร้างของอวัยวะสืบพันธุ์ระบบทางเดินปัสสาวะของหญิงและชายมีความแตกต่างกันเล็กน้อย โรคร่วมในเด็กผู้ชายในวัยเด็กสามารถ cryptorchidism, hypoplasia ของอัณฑะ, prostatic aplasia, และต่อมา โรคของ Peyronie (โค้งขององคชาต) เด็กทารกที่มีกระเพาะปัสสาวะ Estrophic ลดลงอย่างเห็นได้ชัดเมื่อเทียบกับบรรทัดฐานขนาดของอวัยวะเพศชายในบางกรณีอาจไม่เป็นที่แน่ชัด นี่เป็นเพราะกระดูกกระดูกสันหลังดูเหมือนจะดึงตัว โพรง เข้าไปยุ่งเกี่ยวกับการเชื่อมต่อเหล่านี้ ถ้าการเกิด exstrophy เกิดขึ้นร่วมกับ epispadia เด็ก ๆ จะมีส่วนแบ่งของอวัยวะเพศ glans และทวารหนักอยู่ใกล้กับถุงอัณฑะ

การขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะในเด็กหญิง

ในสตรีโรคนี้หายากมาก ข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกันนี้อาจมีอาการบวมนูนและ / หรือช่องคลอดคละคลุมพรางของอวัยวะเพศหญิงการเคลื่อนย้ายทวารหนักเข้าช่องคลอดได้ถึงตำแหน่งที่ต่ำกว่า 1.5 ซม. ของปากมดลูก (ในบางกรณีสามารถมองเห็นได้ชัดเจน) โดยทั่วไปแล้วเด็กของทั้งสองเพศลดปริมาณของกระเพาะปัสสาวะการขาดกล้ามเนื้อหูรูดตำแหน่งที่ไม่เหมาะสมของ ureters ปัญหาเกี่ยวกับไตตับม้ามและความเบี่ยงเบนทางพันธุกรรมเป็นไปได้

การดูแลทารกแรกเกิดที่มีพยาธิสภาพระบบปัสสาวะ

มี 3 องศาของ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ:

1. ช่องในช่องท้องไม่เกิน 4 ซม. ขาดข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกัน

2. ความแตกต่างของเนื้อเยื่อเกี่ยวกับช่องท้องและเนื้อเยื่อกระดูกของประชาชนถึง 5-6 ซม. มีข้อบกพร่องที่มาพร้อมกับ 1-2 ราย

3. ความผิดปกติที่เกิดขึ้นอย่างรุนแรงบางอย่าง (รวมถึงอาการ epispadias, exstrophy จาก cloaca และอื่น ๆ ) ความแตกต่างของ กระดูก และ กระดูกสันหลัง จาก 8 ซม.

ในระดับใด ๆ ของการเปลี่ยนรูปปัสสาวะของเด็กจะเทอย่างต่อเนื่องบนเยื่อเมือกซึ่งเป็นสาเหตุของการอักเสบของพวกเขาขึ้นกับโรค peritonitis และ pyelonephritis เยื่อเมือกเกิดจากการสัมผัสผ้าอ้อมผ้าเช็ดปากวัสดุคลุมอื่น ๆ และจากอุณหภูมิต่ำและจากการสูญเสียความชุ่มชื้นของเมือก ดังนั้นการเกิด extrude ในกระเพาะปัสสาวะในทารกแรกเกิดต้องใช้ความเป็นหมันสูงสุดและการสร้างสภาพแวดล้อมที่ยอมรับได้ เพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อเด็ก ๆ จะได้รับการรักษาด้วยวิธีต้านเชื้อแบคทีเรียอย่างเร่งด่วนและถ้าเป็นไปได้ให้ใส่ลงใน kuveze (กล่องเล็ก ๆ )

ราดปัสสาวะอย่างต่อเนื่องอาจนำไปสู่โรคผิวหนังเช่นเดียวกับการกระตุ้นการเจริญเติบโตของ papillomata ที่มีอยู่แล้วใน 3-4 สัปดาห์ของชีวิตของทารก

อีกอาการไม่ดี: เด็กเนื่องจากระคายเคืองของความรู้สึกไม่สบายเมือกและรุนแรงปฏิเสธที่จะกินนอนหลับได้ไม่ดีและเป็นผลให้ล่าช้าในการพัฒนา

การรักษา

เฉพาะการผ่าตัดรักษาในขั้นตอนนี้ของการพัฒนายารักษา exstrophy กระเพาะปัสสาวะ ถ้าอาการดังกล่าวมาพร้อมกับความผิดปกติดังกล่าวข้างต้นอย่างมีนัยสำคัญจะเป็นอุปสรรคต่อการแทรกแซงชีวิตของทารกอย่างร้ายแรงและเป็นอันตรายต่อไป การดำเนินงานตามกฎใช้จ่ายจำนวนมาก ครั้งแรกตามที่แพทย์ส่วนใหญ่ในโลกที่คุณต้องทำเกือบจะทันทีหลังคลอดที่อายุของเด็ก 1-10 วัน มีจุดประสงค์เพื่อสร้างกำแพงด้านหน้าของกระเพาะปัสสาวะจากเนื้อเยื่อที่มีอยู่และปิดมันสร้างกล้ามเนื้อหูรูดลดกระดูกหน้าถ้ามีผิวเพียงพอให้ปิดช่องว่างในช่องท้อง ถ้ารูมีขนาดใหญ่เกินไปและไม่มีกระดาษทิชชูมากพอที่จะปิดได้การใช้ฟิล์มเทียมเป็นไปได้ซึ่งจะถูกลบออกในภายหลัง หลังจากการผ่าตัดนี้ความเสี่ยงของการติดเชื้อของอวัยวะระบบทางเดินปัสสาวะจะหายไป แต่ยังคง ความปัสสาวะไม่หยุดยั้ง

การดำเนินการครั้งที่สองจะดำเนินการเมื่อเด็กอายุครบ 1 ปี แต่ไม่เกิน 2 ปี ประกอบด้วยพลาสติกของอวัยวะเพศ ในเด็กผู้หญิงถ้าไม่มีข้อห้ามก็สามารถทำได้ด้วยการแทรกแซงครั้งแรก ในคลินิกบางแห่งมีการผ่าตัดครั้งที่สอง ureters จะถูกนำไปปลูกในลำไส้ใหญ่และสร้างกลไกต้านการไหลย้อนเพื่อบรรเทาอาการของเด็กจากภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้

การแทรกแซงการผ่าตัดครั้งที่สามจะดำเนินการเมื่อเด็กอายุเกิน 5 ปี ในขั้นตอนนี้สร้างลำคอของกระเพาะปัสสาวะ, กล้ามเนื้อหูรูด, ดำเนินการอื่น ๆ ที่ส่งเสริมการเก็บรักษาปัสสาวะ (ถ้าไม่ได้รับก่อนหน้านี้) และการพัฒนาที่เหมาะสมของอวัยวะ genito - ปัสสาวะ

ดำเนินการต่อไปนี้ตามข้อบ่งชี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งขั้นตอนในการฟื้นฟูการเก็บปัสสาวะในเด็กหญิงจะดำเนินไปถึงแม้ในช่วง 16 ปีและในเด็กผู้ชายอายุระหว่าง 17 ถึง 18 ปี

การเกิดขึ้นของกระเพาะปัสสาวะในผู้ใหญ่

เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำนี้พยาธิวิทยานี้ได้รับการแก้ไขในวัยเด็กผู้ใหญ่ที่มีอาการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะเป็นของหายาก กรณีนี้เกิดขึ้นในกรณีที่เด็กเกิดจากสาเหตุหลายประการไม่ได้ดำเนินการตามเวลาที่กำหนดหรือเกิดความผิดพลาด คนที่มีข้อบกพร่องนี้มีปัญหาในการปรับตัวทางสังคมในทีมเพราะภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้ ปัญหานี้ถือว่าเป็นเรื่องที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่ง เมื่อเร็ว ๆ นี้มีหลายเทคนิคที่รู้จักกันดีในการผ่าตัดเพื่อเอาออก แต่สำหรับคนใดคนหนึ่งเพียง 40-80 เปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่สามารถรักษาภาวะกระเพาะปัสสาวะได้ดีในผู้ใหญ่ ภาพด้านล่างแสดงขั้นตอนเตรียมการก่อนดำเนินการ

ประเด็นที่สองที่สำคัญของปัญหาคือการปรับตัวทางเพศของผู้ใหญ่โดยเฉพาะผู้ชายที่เกิดมาพร้อมกับการเกิดกระเพาะปัสสาวะ แม้จะมีความพยายามทั้งหมดของแพทย์ก็ตามก็เป็นไปไม่ได้ที่จะทำให้ร่างกายของอวัยวะเพศชายสมบูรณ์ได้รับการฟื้นฟู ประการแรกเนื่องจากมีรูปร่างผิดปกติเกือบทุกประการและประการที่สองเพราะความดังของพวกเขาไม่เพียงพอแม้ว่าจะตัดมันออกจากกระดูกในที่สาธารณะ ดังนั้นความยาวสูงสุดของอวัยวะเพศชายเกือบจะไม่เกิน 6-7 ซม. แม้ว่าการแข็งตัวจะไม่หัก ผู้ป่วยจะได้รับการผ่าตัดแก้ไข urogenital นอกจากนี้จะมีการพบกับการบำบัดทางจิตและยา

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยาที่เรากำลังพิจารณาอยู่จึงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่วันนี้แพทย์ไม่สามารถตอบคำถามเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิด exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะได้ การป้องกันคือการเลิกสูบบุหรี่ของหญิงตั้งครรภ์จากการสูบบุหรี่ยาเสพติดแอลกอฮอล์ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำการตรวจสอบที่จำเป็นสำหรับการปรากฏตัวของโรคเริม, หัดเยอรมัน, ซิฟิลิส, toxoplasmosis และการติดเชื้อในเด็กทารกอื่น ๆ มีบทบาทสำคัญในการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าครอบครัวมีผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดอาหารหรือโรคประสาทกระเพาะปัสสาวะ การเบี่ยงเบนนี้แสดงให้เห็นถึงอัลตราซาวนด์ซึ่งทำให้ผู้หญิงมีสิทธิที่จะตัดสินใจว่าจะปล่อยให้เด็กป่วยหรือไม่

คนที่เกิดมาพร้อมกับพยาธิวิทยานี้ทุกชีวิตควรสังเกตในผู้ชำนาญทางระบบทางเดินปัสสาวะ สิ่งสำคัญสำหรับพวกเขาคือการปฏิบัติตามคำแนะนำของอาหารที่ไม่รวมเค็มเผ็ดเผ็ดร้อนแอลกอฮอล์และการใช้ของเหลวปริมาณมาก