Porphyria - โรคของมนุษย์ที่ทันสมัย

โรค porphyria เป็นชนิดพิเศษของโรคตับในระดับพันธุกรรมที่มีอยู่ในการสังเคราะห์ฮีโมโกลที่ไม่ถูกต้องอย่างแน่นอน เป็นที่เชื่อกันว่ามีแปดต่อเนื่องที่เรียกว่าขั้นตอนของเอนไซม์ในการสังเคราะห์ฮีโมโกล การละเมิดใด ๆ ในขั้นตอนหนึ่งของพวกเขาที่มีอยู่แล้วอาจนำไปสู่ปัญหาเช่น porphyria โรคที่มักจะพัฒนาอย่างรวดเร็ว ในบทความนี้เราจะหารือเกี่ยวกับรายละเอียดมากที่สุดที่เป็นโรคนี้และสิ่งที่เป็นวิธีการที่ทันสมัยของการรักษา

porphyria - โรค ของมนุษย์ที่ทันสมัย กลไกของการเกิดโรคคืออะไร?

ในขั้นต้นไม่ใช่ส่วนหนึ่งของโปรตีนฮีโมโกล (มิฉะนั้น - heme) จะถูกแปลงเป็นสารพิษซึ่งในการเปิดอย่างต่อเนื่องออกไปรับประทานอาหารอย่างทุกเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ดังนั้นผิวค่อยๆแร่สีน้ำตาลกลายเป็นทินเนอร์ที่มีเวลาและจากระเบิดแสงแดดโดยตรง นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้แล้วคุณจะพบแผลจำนวนมากและรอยแผลเป็น ดังนั้นค่อยๆพัฒนา porphyria โรคที่เราทราบกรณีที่ไม่มีการรักษาทันเวลาที่มักจะจับทุกพื้นที่ใหม่ของผิว

เหตุผล

ละเมิดต่อเนื่องของการสังเคราะห์ฮีมซึ่งได้รับการกล่าวถึงค่อนข้างข้างต้นนำไปสู่การสะสมที่มากเกินไปของ porphyrins ในชีวิตเช่นเดียวกับที่เรียกว่าสารตั้งต้น (เช่น ALA และ porphobilinogen) มันเป็นส่วนเกินที่ผ่านมามีผลกระทบที่เป็นพิษอย่างมากต่อสิ่งมีชีวิตที่เป็นผลมาจากสาเหตุแล้วพัฒนาอาการทางคลินิก เหตุผลสำหรับการละเมิดดังกล่าวคือการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบในกิจกรรมของเอนไซม์บางอย่างที่เกี่ยวข้องในการสังเคราะห์หลายขั้นตอนของของ heme ในขณะที่นักวิทยาศาสตร์มีส่วนร่วมในการศึกษารายละเอียดเพิ่มเติมของกระบวนการเหล่านี้และโรคนี้เป็น porphyria

อาการของโรค

• ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง
• ปัสสาวะเป็นสีอมชมพู
• แผลจำนวนมากและรอยแผลเป็นบนร่างกาย
• ความเจ็บปวดและความรู้สึกไม่สบายในบริเวณหน้าท้อง
• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

สิ่งที่ควรได้รับการปฏิบัติ?

แต่น่าเสียดายที่ในขณะที่ผู้เชี่ยวชาญไม่สามารถนำเสนอวิธีที่มีประสิทธิภาพของการรักษาด้วยกระบวนการก่อโรคของโรคนี้ ในบางกรณี (เช่น erythropoietic uroporfiriya) การรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพ porphyria สม่ำเสมอ (โรคในระยะเฉียบพลัน) อย่างไม่อนุญาตให้ใช้ dipyrone และประสาทเช่นที่พวกเขาก่อให้เกิดอาการกำเริบของอาการ ในที่ที่มีอาการปวดในโรคเช่น porphyria ที่เป็นกฎที่กิลออกยาเสพติดที่แข็งแกร่ง

ข้อสรุป

porphyria โรค (จำนวนภาพที่ 1 แสดงหนึ่งในอาการของมัน) แต่น่าเสียดายที่มีการวินิจฉัยในวันเหล่านี้บ่อยขึ้น สรุปได้ว่ามันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าวันนี้ชนิดของโรคนี้ยังคงเป็นที่รู้จักกันได้ไม่ดี นักวิทยาศาสตร์จากทั่วโลกยังคงตรวจสอบสาเหตุของอาการทางคลินิกหลักเช่นเดียวกับวิธีการที่จะต่อสู้กับปัญหาที่ไม่พึงประสงค์ดังกล่าว สุขภาพที่ดี!